Das Antiphospholipidsyndrom (APS) gehört zu den Thrombophilien. Hier stellt es eine der größten Herausforderungen dar, da es mit dem höchsten thromboembolischen Risiko für den Patienten verbunden ist. Die Prävalenz in der Bevölkerung ist unklar und wird auf zwischen 1–5 % geschätzt (8).
Die Diagnostik erfolgt in der Regel im Rahmen des Thrombophilie-Screenings. Rezidivierende oder idiopathische Thrombosen sowie oberflächliche Venenthrombosen in gesunden Venen, insbesondere bei jungen Patienten, sind abklärungsbedürftig (thromboembolisches APS). Bei einem APS können außerdem Thrombosen in der arteriellen oder kapillären Strombahn auftreten und es zeigt sich häufig eine Erhöhung der aPTT (aktivierte partielle Thromboplastinzeit) unklarer Genese (8).
Das APS kann jedoch bei jungen Frauen auch zu Schwangerschaftskomplikationen, insbesondere Aborten, führen, sodass ebenfalls ein entsprechendes Screening durchgeführt werden sollte (gynäkologisches APS). Hinweisgebend sind
ein Abort nach der 10. SSW mit morphologisch unauffälligem Fötus,
mindestens drei frühe Aborte ohne Nachweis von mütterlichen Chromosomen-Anomalien oder hormonellen Störungen.
mindestens eine Geburt vor der 34. SSW wegen intrauterinen Wachstumsstörungen (Plazentainsuffizienz) oder schwerer Präeklampsie oder Eklampsie.
In einer nicht geringen Zahl der Fälle ist das APS mit anderen autoimmunologischen Grunderkrankungen, wie dem Systemischen Lupus erythematodes, kombiniert (sekundäres APS) (7).
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Die Diagnostik sollte ausschließlich bei einem vorliegenden klinischen Verdacht erfolgen (5). Um fehlerhafte Ergebnisse zu vermeiden, muss diese außerhalb der Therapie mit Antikoagulanzien stattfinden. Das Labor muss mit der entsprechenden Diagnostik vertraut sein und die Blutentnahme sollte direkt im Labor erfolgen. Da ein APS auch nur kurzfristig z. B. im Rahmen von Infektionen auftreten kann, wird gefordert, dass die Laborkriterien für mindestens zwölf Wochen nachweisbar sind, um die Diagnose eines APS sicherzustellen. Bei positivem Befund muss dieser nach ca. sechs bis acht Wochen nochmals bestätigt werden (2, 7).
Hrsg.: Prof. Eberhard Rabe 4. erweiterte und vollständig überarbeitete Auflage, 476 Seiten, WPV. Verlag, ISBN 978-3-934371-68-2, Preis: 75 Euro, Erscheinungstermin Ende September 2024
Das höchste thromboembolische Risiko haben die Patienten mit einem dreifach positiven APS (Abb. 1). Patienten mit einem nur zweifach positiven APS und fehlendem Nachweis von Lupus-Antikoagulans haben ein moderat erhöhtes Thromboserisiko (7). Therapie: Patienten mit APS und vorangegangenem thromboembolischem Ereignis haben ein sehr hohes thromboembolisches Rezidivrisiko (relatives Risiko 1,8 bis 4,5), daher ist hier eine zeitlich unbegrenzte Antikoagulation anzustreben.
Bei dreifach positivem APS konnte in der TRAPS-Studie nachgewiesen werden, dass direkte orale Antikoagulanzien (DOAK) keine ausreichende Wirkung erzielen und zu einem erhöhten Risiko eines thromboembolischen Re-Ereignisses führen, sodass Vitamin-K-Antagonisten bei dreifach positivem APS Mittel der ersten Wahl sind (1, 9).
Bei nur einfach oder zweifach positivem APS, ohne positives Lupus-Antikoagulans, können DOAKs eingesetzt werden (Tab. 1) (1, 3). Bei gynäkologischem APS ist eine enge Zusammenarbeit zwischen dem behandelnden Gynäkologen und der Gerinnungsmedizin notwendig. Hier ist eine dauerhafte Antikoagulation schon während der Kinderwunschtherapie, in der Regel mit niedermolekularem Heparin, notwendig.
Schweregrad des APS
therapeutische DOAK-Therapie
VKA-Therapie
VKA-Therapie + ASS
dreifach pos. APS
nein
ja
nein
zweifach pos. APS mit negativem LA
möglich
alternativ möglich
nein
einfach pos. APS vom thrombotischen Typ mit negativem LA
ja
alternativ möglich
nein
kein APS als Ursache der Thrombophilie
ja
alternativ möglich
nein
APS mit arteriellen Thromben
nein
ja
muss erwogen werden
Tab. 1: Therapieoptionen beim APS in Abhängigkeit vom Befundstatus. LA: Lupus-Antikoagulans; DOAK: direkte orale Antikoagulanzien; VKA: Vitamin-K-Antagonisten (1,7).
Literatur
1. Bauersachs R, Schellong S, Stücker M et al. Therapie des Antiphospholipid-Syndroms (APS) mit DOAKs. Stellungnahme der wissenschaftlichen Fachgesellschaften GTH, DGA, DGP sowie von BDDH und Deutscher Gefäßliga und des Aktionsbündnis Thrombose zum Rote Hand Brief vom 23.05.2019. 2019; Hämostaseologie 2019;39(03):298-300. DOI: 10.1055/s-0039-1694789. 2. Devreese KMJ. Ortel TL, Pengo V, De Laat B. Subcommittee ond Lupus Anticoagulant/Antiphosphilipid A: Laboratory Criteria for antiphospholipid sydrome: Communication from the SCC oft the ISTH. J Thromb Haemost 2018;16:809-813. 3. Dufrost V, Darnige L, Reshetnyak T et al. New Insights into the Use of Direct Oral Anticoagulants in Non-high Risk Thrombotic APS Patients: Literature Review and Subgroup Analysis from a Meta-analysis. Curr Rheumatol Rep. 2020;22(7):25. 4. Dufrost V, Risse J, Reshetnyak T et al. Increased risk of thrombosis in antiphospholipid syndrome patients treated with direct oral anticoagulants. Results from an international patient level data meta-analysis. Autoimmun Rev 2018;17:1011-1021. 5. Landahl F, Langer F, Woitalla-Bruning J. Thrombophilie: Wann ist eine weiterführende Diagnostik Sinnvoll? Phlebologie 2019;48:123-126. 6. Linnemann B, Blank W, Doenst T et al. Diagnostik und Therapie der tiefen Venenthrombose und Lungenembolie – AWMF-S2k-Leitlinie. Stand: 11.01.2023. 7. Garcia D, Erkan D. Diagnosis and Management of the Antiphospholipid Syndrome. N Engl J Med 2018; 378:2010-2021. 8. Pengo V, Denas G, Zoppellaro G et al. Rivaroxaban vs warfarin in high-risk patients with antiphospholipid syndrome. Blood 2018;132:1365-1371.
Korrespondenzadresse
Dr. med. Guido Bruning Krankenhaus Tabea GmbH & Co. KG Zentrum für Venen- und Dermatochirurgie Kösterbergstraße 32, 22587 Hamburg gbruning(at)tabea-krankenhaus.de
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