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Ein multidisziplinärer Algorithmus für Diagnose und Behandlung - Large-Volume-Liposuktion bei Patientinnen mit Von-Willebrand-Syndrom

Das Lipödem ist eine schmerzhafte, chronische und progredient verlaufende Fettgewebsvermehrung an den Beinen und/oder den Armen mit einer deutlichen Disproportion zwischen dem Stamm und den Extremitäten (1). Die Erkrankung betrifft fast ausschließlich Frauen und der Krankheitsbeginn fällt häufig mit Phasen der hormonellen Veränderung wie Pubertät, Schwangerschaft und Menopause zusammen. Bezüglich der Prävalenz des Lipödems wird je nach Studie in Deutschland von einer Häufigkeit von 7,0–9,7 % ausgegangen, was ca. 3,5 Millionen Frauen entspricht (1).

23.01.2023

Schmidt/Kruppa/Ghods

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Abb. 1: Lipödem Stadien I bis III.
© Schmidt J et al./vasomed

ZITIERWEISE: VASOMED 2023; 35(1): 28-32

Referat zu:
Schmidt J et al. Large volume liposuction in lipedema patients with von Willebrand disease: A multidisciplinary algorithm for diagnosis and treatment. Clinical hemorheology and microcirculation. Clin Hemorheol Microcirc 2021;78(3):311-324. doi:10.3233/CH-201063.

Neben der umschriebenen Fettgewebsvermehrung an den Extremitäten sind die klinischen Symptome vor allem ein stark erhöhtes Schmerzempfinden sowie eine gesteigerte Hämatomneigung der betroffenen Areale bei geringsten Traumata und ggfs. in den späteren Stadien ein sekundäres Ödem.

Nach der Morphologie der Haut lässt sich das Lipödem in drei Stadien einteilen. Abbildung 1 zeigt exemplarisch ein Lipödem Stadium III mit deutlichem Cuff-Phänomen und Wammenbildung an der unteren Extremität.

Die konservative Therapie des Lipödems wird als Komplexe Physikalische Entstauungstherapie (KPE) zusammengefasst. Eine Kombination aus Manueller Lymphdrainage, Kompressionstherapie, Bewegungstherapie und Hautpflege sollen zur Schmerz- und Ödemreduktion beitragen und bilden derzeit den Standard zur Therapie des Lipödems (2). Sind die konservativen Therapieoptionen ausgeschöpft, dann kann zur dauerhaften Reduktion des krankhaften Fettgewebes die Indikation zur lymphbahnschonenden Liposuktion geprüft werden (3–5). Eine ausreichende Evidenz zum Nutzen der Liposuktion liegt aktuell nicht vor, allerdings wurde eine bleibende Symptomreduktion durch Entfernung des pathologischen Fettgewebes beschrieben (6–10).

Nach Angaben der amerikanischen International Society of Aesthetic Plastic Surgery ist die Liposuktion weltweit die am häufigsten durchgeführte plastisch-rekonstruktive Operation und alleine im Jahr 2009 wurden rund 1,6 Millionen Eingriffe weltweit durchgeführt. In Deutschland wird nach den Leistungsstatistiken der verschiedenen Fachgesellschaften von jährlich rund 45.000 Liposuktionen ausgegangen.

Die chirurgische Therapie des Lipödems bringt es mit sich, dass häufig großvolumige Liposuktionen mit Aspirationsvolumina von >5.000 ml („Megaliposuktion“) notwendig sind und daher ist das Risiko für therapiebedürftige Blutungen bei Patientinnen mit Von-Willebrand-Syndrom (VWS) deutlich erhöht (3, 11). Das VWS ist mit einer Prävalenz von ca. 1 % die häufigste hereditäre Störung der Blutgerinnung und bedarf daher der besonderen Aufmerksamkeit (12, 13). Außerdem bringt die Elektivität des Eingriffs mit sich, dass die Ansprüche an eine Risikominimierung besonders hoch sind.

Zielstellung der vorliegenden Arbeit war die Erarbeitung eines systematischen Algorithmus zur präoperativen Diagnostik und eine perioperative Anpassung des Therapieregimes für Megaliposuktionen bei Lipödempatientinnen mit VWS. Auf der Grundlage einer selektiven Literaturrecherche konnte ein allgemeingültiges Konzept erarbeitet und exemplarisch an fünf Patientinnen demonstriert werden. Weiterhin wurden bezüglich des operativen Vorgehens sowie der postoperativen Nachbehandlung Einflussfaktoren auf das Blutungsrisiko herausgearbeitet und allgemeingültige Handlungsempfehlungen ausgesprochen. Resultierend aus der erarbeiteten Evidenzlage zum perioperativen Management von Patientinnen mit VWS konnte das in Abbildung 2 dargestellte Schema erarbeitet werden.

Fallillustration

Vor jeder Liposuktion erfolgte eine Routinelabordiagnostik mit Bestimmung von hämostaseologischen Basiswerten, eine ausführliche körperliche Untersuchung sowie ein Anamnesegespräch mit der Frage nach auffälligen Blutungsereignissen.

In einer standardmäßigen präoperativ durchgeführten Gerinnungsdiagnostik sollte das Blutbild zur Thrombozytenzahlbestimmung, die aktivierte partielle Thromboplastinzeit (pTT) sowie der Quick-Wert bestimmt werden, um so potentielle Risikopatienten zu identifizieren. Anzumerken ist, dass beim VWS in milder Ausprägung die aktivierte partielle Thromboplastinzeit nicht verlängert ist (12, 13).

Von besonderer Bedeutung im präoperativen Screening ist die Durchführung einer ausführlichen Anamnese in Bezug auf Blutungen und stattgehabten Thrombosen (frühere Spontanblutungen, Blutungskomplikationen, Medikamente). In der klinischen Untersuchung der Patientin finden sich bei Vorliegen von Petechien, Suffusionsblutungen oder Schleimhautblutungen erste Hinweise auf eine Hämophilie. Bei Hinweisen auf das Vorliegen einer Blutungsneigung wurde nach dem in Tabelle 1 beschriebenen Fragebogen eine ausführliche Blutungsanamnese durchgeführt.

Eine erhöhte Hämatomneigung ist gerade für das Lipödem typisch, sollte aber nicht mit einer erhöhten Blutungsneigung in Zusammenhang gebracht werden (14–16).

Tab. 1: Fragebogen zur Blutungsanamnese.
In welchem Alter fiel erstmalig eine gesteigerte Blutungsneigung auf?
Positive Familienanamnese bezüglich hämorrhagischer Ereignisse
Neigung zu spontanen Blutungsereignissen (Epistaxis, Hämatomneigung, Petechien, Blutungen nach Bagatelltraumata)
Neigung zu Schleimhautblutungen (Zahnfleischbluten)
Event für peri- oder postoperative Blutungskomplikationen
Gabe von Blutprodukten aufgrund einer vermehrten Blutungsneigung

Nach wie vor ist eine sorgfältige Blutungsanamnese das wichtigste diagnostische Werkzeug, da eine Hämophilie trotz normwertiger pTT oder Thrombozytenzahl vorliegen kann.

Eine erhöhte Blutungsneigung meist leichterer Ausprägung ist heutzutage durch den Einsatz von oralen Antikoagulanzien sowie Thrombozytenaggregationshemmern relativ häufig. Bei Verdacht auf das Vorliegen einer Gerinnungsstörung aufgrund der Eigen- oder Familienanamnese sollte vor Liposuktionen eine konsiliarische, hämostaseologische Vorstellung und gegebenenfalls eine Spezialdiagnostik erfolgen. Auf dieser Grundlage kann eine exakte Diagnosestellung erfolgen und zur Vermeidung perioperativer Blutungen ein individueller Substitutionsplan erstellt werden. Nach Spezialanalysen sowie einer Genanalyse lässt sich das VWS in Typ 1 – quantitativer Defekt, Typ 2 – qualitativer Defekt und Typ 3 – völliges Fehlen des Von-Willebrand-Faktors klassifizieren. Um gefährliche Blutungskomplikationen zu vermeiden, sind beim VWS eine korrekte Diagnosestellung sowie präoperativ die Erarbeitung eines individuellen Substitutionsplans essentiell.

Die Therapie des VWS richtet sich nach dem Typ und dem Schweregrad. Bei Patientinnen mit milder Ausprägung und kurzer Verweildauer kann Minirin® (DDAVP, Desmopressin) eingesetzt werden, während Patientinnen mit schwerer Ausprägung oder Typ 3 eine Substitutionstherapie mit Von-Willebrand-Faktor-haltigen Konzentraten (z. B. Haemate HS®) nach präoperativ erstelltem Plan benötigen.

Entscheidend für ein erfolgreiches Ergebnis der Operation ist insbesondere die gezielte Blutungsanamnese zur frühzeitigen Detektion möglicher Koagulopathien (17–19).

Als Grundlage der medikamentösen perioperativen Therapie bei Vorliegen von VWS stehen folgende Präparate zur Verfügung:

Minirin® (DDAVP, Desmopressin) (20)
Von-Willebrand-Faktor (VWF) aus Humanplasma (21)
Cyklokapron® (Tranexamsäure) (22).

In Abhängigkeit vom Subtyp der Erkrankung und der klinischen Ausprägung ist die Erstellung eines individuellen Therapieregimes in enger Abstimmung mit der Hämostaseologie notwendig, die sich an den in Tabelle 2 genannten Kriterien orientiert (21, 23).

VWS-Subtyp	kleine chirurgische Eingriffe (Aspirationsvolumen < 5.000 ml)	größere chirurgische Eingriffe (Aspirationsvolumen > 5.000 ml)
Typ 1	Minirin^® (DDAVP)	VWF-Konzentrat
Typ 2 A/2M	Minirin^® (DDAVP)	VWF-Konzentrat
Typ 2 B	VWF-Konzentrat	VWF-Konzentrat
Typ 2 N	Minirin^® (DDAVP)	VWF-Konzentrat
Typ 3	VWF-Konzentrat	VWF-Konzentrat

Tab. 2: Medikamentöse Substitutionsempfehlungen bei Subtypen des VWS (34). VWF = Von-Willebrand-Faktor.

Unter Berücksichtigung der hämorrhagischen Diathese erfolgte nach Erstellung eines individuellen Substitutionsplans die angepasste, atraumatische Liposuktion in Anlehnung an das von den Autoren beschriebene Konzept (3). Hier bestand die Problematik darin, dass zur dauerhaften Symptomlinderung insbesondere bei ausgeprägten Befunden eine großvolumige, subtotale Resektion des krankhaften Fettgewebes in verschiedenen Schichten angestrebt wird, das aber mit ausgeprägten Wundflächen und somit einem erhöhten Blutungsrisiko assoziiert ist. Die Liposuktionen fanden daher in Allgemeinarkose und zur Schonung der Lymph- und Gefäßbahnen in „Wet Technique“ statt.

Direkt nach der Narkoseeinleitung wurde die Tumeszenz-Lösung, bestehend aus 1 ml Adrenalin (1:1.000) auf 1.000 ml NaCl, über lange Infiltrationskanülen unter Druck zunächst in der tiefen epifaszialen und dann in die weiter oberflächlich liegenden Schichten infiltriert. Durch den Vasokonstriktor Adrenalin und den prall elastischen Turgor des infiltrierten Gewebes war die Blutungsgefahr im Anfangsstadium der Absaugung minimiert. Anzahl und Lokalisation der Zugangswege wurden unter Berücksichtigung ästhetischer Aspekte asymmetrisch gewählt und für den praktikablen, komplikationsfreien Ablauf der stets longitudinalen Absaugung angepasst. Die Autoren postulieren zur Reduktion von Komplikationen und für ein optimales Langzeitergebnis ein mehrzeitiges Vorgehen. Hierbei werden an der unteren Extremität an jedem Bein (rechts/links) und je Vorder- oder Rückseite und an der gesamten oberen Extremität (Vorder- und Rückseite sowie rechts/links) je 3.000 ml Tumeszenz-Lösung infiltriert.

Nach einer Einwirkdauer von 30 min wurde die Absaugung des Lipödems in vibrationsassistierter Technik und stumpfen Aspirationskanülen mit einer maximalen Stärke von 4 mm oder kleiner durchgeführt, um das Risiko einer möglichen Blutungskomplikation gering zu halten. Entscheidend bei der Absaugung ist ein Verfahren in streng longitudinaler Richtung entlang der Lymph- und Blutgefäße, um diese zu schonen und einer Verletzung vorzubeugen. Ein Criss-Cross, also eine Aspiration in transversaler Achse zu den Lymph- und Blutgefäßen, ist unbedingt zu vermeiden. Unter der Absaugung wurde die blutige Phase des Aspirats kontinuierlich kontrolliert und unter 20 % gehalten.

Bei zunehmender Hämoaspiration wurde jeweils ein anderes Areal oder ggfs. eine höher gelegene Schicht abgesaugt. Bei einer blutigen Phase des Aspirats von >20 % oder bei einer Absaugmenge von mehr als 8 % des Körpergewichts wurde die Liposuktion beendet. Intraoperativ wurde das Ergebnis durch den Pinch-Test (Messen der Hautfalte beim Kneifen mit Daumen und Zeigefinger im operierten Areal) überprüft, die im Idealfall <2 cm betragen sollte (5). Im letzten Schritt der Liposuktion wurde mit einer 3-mm-Absaugkanüle das unmittelbar unter der Kutis anhaftende Fettgewebe entfernt und so ein mechanischer Reiz gesetzt, der eine verbesserte Vernarbungstendenz bewirken und so zu einer Straffung des Hautüberschusses beitragen soll (24). Als potentiell hämostyptische Maßnahmen wurde direkt nach der Operation das operierte Areal mit Bauchtüchern massiert, die Hautinzisionen vernäht und noch auf dem Operationstisch die Kompressionswäsche der Klasse II angelegt. Eine perioperative Single-Shot-Antibiose wurde verabreicht und auf eine Fortführung der Antibiotikatherapie verzichtet.

Die postoperative Nachbeobachtung sollte mindestens 48 Stunden unter stationären Bedingungen betragen und eine intensivmedizinische Behandlung sollte jederzeit möglich sein. Am ersten post-operativen Tag erfolgte eine laborchemische Kontrolle des Hb-Wertes, der Elektrolyte sowie der Gerinnungsparameter. Ferner wurde eine Mobilisierung der Patientinnen, eine tägliche Manuelle Lymphdrainage und eine Thromboseprophylaxe bis zur ausreichenden Mobilisierung der Patientinnen durchgeführt. Nach Entlassung der Patientinnen sollte eine erneute Laborkontrolle (Hb-Wert sowie Gerinnungsparameter) im Abstand von fünf Tagen erfolgen (25). Die Patientinnen sollten das Kompressionsmieder durchgängig für sechs Wochen tragen und die Manuelle Lymphdrainage in gesteigerter Frequenz mit wenigstens drei Terminen/Woche fortführen. Bei einem mehrzeitigen Therapieplan ist ein Behandlungsintervall von drei Monaten empfehlenswert (3).

Ergebnisse

Fünf Patientinnen wurden mit einem Lipödem und gleichzeitig bestehendem VWS im Jahr 2019 nach oben beschriebenem Algorithmus operiert. Das VWS war präoperativ in allen Fällen in der routinemäßigen Labordiagnostik nicht detektierbar. Die Absaugungen fanden an Ober- und Unterschenkel, Vorder- sowie Rückseiten sowie an der oberen Extremität statt. Die Gesamtaspirationsvolumina betrugen zwischen drei und zehn Litern (Median 7,32 l) und die blutige Phase des Aspirats war stets <20 %. Intra- und postoperativ traten keine behandlungsbedürftigen Komplikationen (Blutungen, Thrombosen oder Hämatome) auf. Der nach dem Eingriff ermittelte Hb-Wert war im Rahmen des zu erwartenden Hb-Abfalls und nicht mit symptomatischen Kreislaufwerten verbunden. Als Minorkomplikation kam es postoperativ bei einer Patientin zu einem oberflächlichen Hämatom und einer mäßiggradigen Schwellung an der oberen Extremität. Unter Schonung, Kühlung, Hochlagerung und der Applikation einer heparinhaltigen Salbe besserten sich die Symptome.

Diskussion

Wir haben erfolgreich einen Standard für Megaliposuktionen bei Lipödem und VWS etabliert und den Behandlungsstandard an fünf Patientinnen exemplarisch ohne Komplikationen praktizieren können. Das Ergebnis einer selektiven Literaturrecherche zeigt, dass zum Thema VWS bei Liposuktionen aktuell keine Studien vorliegen. In analogen Arbeiten zu elektiven Eingriffen mit vergleichbarer Größe fanden sich allerdings evidenzbasierte Handlungsanweisungen, die sich auf Megaliposuktionen übertragen lassen. So lassen sich Operationen bei VWS sicher durchführen, wenn präoperativ ein hämostaseologischer Behandlungsplan aufgestellt wurde, ein möglichst angepasstes atraumatisches Verfahren gewählt wurde und ein peri- sowie post-operatives Monitoring unter stationären Bedingungen sichergestellt war. Entscheidend für ein gutes Outcome war eine Behandlung des VWS vor chirurgischer Intervention (26). Ferner sollte eine interdisziplinäre Zusammenarbeit von Chirurgen, Hämostaseologen und Anästhesisten stattfinden (27, 28).

Da, wie auch von den Autoren beschrieben, nicht alle Diathesen in der Routinelabordiagnostik detektiert werden, ist eine ausführliche Blutungsanamnese und körperliche Untersuchung unerlässlich (17, 18). Beim VWS Typ 1 ist DDAVP das Mittel der Wahl bei kleinen bis mittelgroßen Operationen. Bei Patienten, die nicht oder nur unzureichend auf DDAVP ansprechen, sowie bei größeren Eingriffen sind VWF-/FVIII-Konzentrate indiziert (schwerer VWS Typ 1, Typ 2, Typ 3) (23, 29). Da die Level an VWF patientenspezifisch stark schwanken können, ist eine durch den Hämostaseologen auf den patientenspezifischen Fall zugeschneiderte Substitutions- und Erhaltungstherapie von VWF-/FVIII-Konzentraten dringend erforderlich (30). Eine antifibrinolytische Behandlung mit Tranexamsäure ist eine wichtige ergänzende Therapie bei mittleren bis größeren operativen Eingriffen und somit auch bei Megaliposuktionen (22). In der Literatur wird beschrieben, dass Patienten mit VWS postoperativ eher ein geringes Risiko für die Entstehung einer venösen Thromboembolie haben (30). Allerdings kann die präoperative Substitutionstherapie beim VWS zu einem erhöhten postoperativen venösen Thromboserisiko führen (31, 32). Daher sollten nach Megaliposuktionen bei postoperativer Immobilität alle Patientinnen neben einer Thromboseprophylaxe mit niedermolekularen Heparinen auch eine mechanische Thromboseprophylaxe in Form eines Kompressionsmieders der Klasse II erhalten, das zusätzlich das Blutungsrisiko bei VWS senkt (33).

Schlussfolgerung

Allgemeingültige Handlungsempfehlungen zu elektiven Megaliposuktionen mit Aspirationsvolumina >5.000 ml bei Patientinnen mit VWS können auf Grundlage der aktuellen Evidenzlage nur begrenzt abgegeben werden. Voraussetzung für eine komplikationsfreie chirurgische Therapie ist eine optimale postoperative Überwachung unter stationären Bedingungen sowie eine reguläre hämostaseologische Mitbetreuung. Hämostasestörungen sind selten in der routinemäßg durchgeführten Basislabordiagnostik zu identifizieren und erfordern daher eine spezielle Blutungsanamnese.

Das erarbeitete Therapieregime konnte in ausgewählten Fällen erfolgreich angewendet werden. Zur Reduktion der Komplikationsraten bei VWS sollte intraoperativ besonders auf den Anteil der blutigen Phase des Lipoaspirats (<20 %) und das Gesamtaspiratvolumen (max. 8 % des Körpergewichts) geachtet werden. Die Eingriffe sollten grundsätzlich am Wochenanfang erfolgen, um regelmäßige Laborkontrollen und einen ausreichenden postoperativen Überwachungsraum gewährleisten zu können. Voraussetzung für die Liposuktion von Patientinnen mit VWS ist die Gewährleistung einer stationären postoperativen Überwachung und die Therapie in einem für Lipödem-Chirurgie erfahrenen
Zentrum.

J. Schmidt, P. Kruppa, I. Georgiou, M. Ghods

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Korrespondenzadresse

Dr. med. Jeremias Schmidt

Plastischer Chirurg

Helios Klinikum Berlin-Buch
Schwanebecker Chaussee 50
13125 Berlin

jeremias.schmidt2@helios-gesundheit.de
030-9401-12450
https://www.helios-gesundheit.de/standorte-angebote/kliniken/berlin-buch/person/schmidt-jeremias/

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Ein multidisziplinärer Algorithmus für Diagnose und Behandlung - Large-Volume-Liposuktion bei Patientinnen mit Von-Willebrand-Syndrom

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Literatur

Dr. med. Jeremias Schmidt

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