ZITIERWEISE: VASOMED 2025; 37(2): 68
Für die Behandlung dieser seltenen, schwerwiegenden rheumatischen Systemerkrankungen bringen die evidenzbasierten Empfehlungen wesentliche Neuerungen.
Bei Vaskulitiden entzünden sich die Blutgefäße aufgrund einer fehlgeleiteten Immunabwehr. Diese Erkrankungen sind häufig mit Antineutrophilen Zytoplasmatischen Antikörpern (ANCA) assoziiert. Eine AAV wirkt sich auf die kleinen Blutgefäße im gesamten Körper aus. Die entzündlichen Prozesse verursachen Schäden an verschiedensten Organen: Nieren, Lunge, Magen-Darm-Trakt, ebenso wie Haut, Hals, Nase, Ohren, Augen bis hin zu Nervensystem und Herz. Zu den AAV gehören die seltenen Erkrankungen Granulomatose mit Polyangiitis (GPA), Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA) und Mikroskopische Polyangiitis (MPA). Insgesamt etwa 18.000 Menschen in Deutschland sind davon betroffen (2).
Patienten bei ANCA-assoziierten Vaskulitiden regelmäßig auf Begleiterkrankungen untersuchen
Zu den wichtigsten Neuerungen der Leitlinie zählt die Empfehlung, Patienten regelmäßig auf Begleiterkrankungen zu untersuchen und therapieinduzierte Nebenwirkungen zu überwachen und zu behandeln. Darüber hinaus habe sich die Testung auf ANCA weiterentwickelt: „Die Detektion von ANCA erfolgt nun primär mittels Enzyme-Linked Immunosorbent Assay – auch ELISA genannt“, sagt Leitlinien-Koordinatorin Prof. Julia Holle aus Neumünster/Kiel. Dabei handelt es sich um ein hochempfindliches, zielgenaueres Nachweisverfahren, das die bisher übliche indirekte Immunfluoreszenz (IFT) weitgehend ablöst.
Nach neuesten Erkenntnissen kann die Behandlung von GPA und MPA mit niedriger dosierten Glukokortikoiden durchgeführt werden. Das verringert die Nebenwirkungen. Zudem kann auch bei nicht-organbedrohlicher Erkrankung zusätzlich zu Glukokortikoiden der Einsatz des Biologikums Rituximab anstelle von Methotrexat erwogen werden. Rituximab ist außerdem auch das Medikament der ersten Wahl für die Erhaltungstherapie bei GPA und MPA, nachdem die Krankheit erfolgreich behandelt wurde. Für die EGPA empfehlen die Experten nun neu bei nicht-organbedrohender aber wiederkehrender oder schwer behandelbarer Erkrankung den Einsatz des monoklonalen Antikörpers Mepolizumab.
Eine weitere neuere Therapieoption ist der Wirkstoff Avacopan, der die Aktivierung des Komplement-Systems, das an der ANCA-assoziierten Vaskulitis beteiligt ist, hemmt. Laut Leitlinie kann der Einsatz zusätzlich zu einer Remissionsinduktion mit Cyclophosphamid oder Ritxuimab erwogen werden, um die kumulative Glukokortikoid-Dosis zu reduzieren.
Mehr Sicherheit bei der Therapie ANCA-assoziierter Vaskulitiden
Patienten mit einer AAV profitieren ebenso wie Ärzte von der neuen Leitlinie. Denn die standardisierten Empfehlungen bieten mehr Sicherheit im Umgang mit ANCA-assoziierten Vaskulitiden und unterstützen fundierte Entscheidungen in Diagnostik und Therapie. Auch die beschriebenen Therapiealternativen und das Management besonderer klinischer Situationen sind für Behandler und Betroffene hilfreich, meint Prof. Christof Specker, Präsident der DGRh: „Mit dieser neuen S3-Leitlinie geht die DGRh einen bedeutenden Schritt für eine bessere rheumatologisch-immunologische Versorgung von Patienten mit diesen seltenen und oft schwer zu behandelnden Erkrankungen.“
Die Leitlinie ist herunterzuladen unter https://register.awmf.org/de/leitlinien/detail/060-012
