Leitlinie Talgdrüsenkarzinom zusammengefasst

Was die Leitlinie Talgdrüsenkarzinom zu Klinik und Diagnostik sagt

Weil das Talgdrüsenkarzinom so selten ist, empfiehlt die Leitlinie kein allgemeines Screening. Beim regulären Hautkrebsscreening kann man aber darauf achten. Eine verzögerte Diagnose kann nämlich zu einer schlechteren Prognose führen.

Talgdrüsenkarzinome sind klinisch in der Regel unspezifisch: rötliche oder gelblich-braune Knoten oder indurierte Plaques, mit oder ohne Ulzeration. Sie können mehrere Zentimeter groß werden. Differenzialdiagnostisch kommen oft andere nichtmelanozytäre Malignome in Betracht, es ist aber auch eine Verwechslung mit gutartigen Tumoren möglich.

Gerade weil sich Talgdrüsenkarzinome klinisch so unspezifisch präsentieren, ist eine Probebiopsie unbedingt notwendig, und zwar bei extraokulären Läsionen eine tiefe Biopsie mit Erfassung der Subkutis, für periokuläre Varianten eine tiefe Probeentnahme aus dem Augenlid. Das kann schwierig sein wegen der anatomischen, funktionellen und kosmetischen Aspekte – hier sollte man gegebenenfalls einen Augenarzt hinzuzuziehen. Sollte eine Di­agnose anhand der Histologie nicht möglich sein, können immunhistochemische Untersuchungen durchgeführt werden.

Eine Sentinel-Lymphknoten-Biopsie ist vorrangig bei periokulären Talgdrüsenkarzinomen ab Stadium T2c oder höher zu erwägen. Eine Bildgebung der regionären Lymphknoten-Stationen sollte bei rezidivierenden Talgdrüsenkarzinomen, ausgedehnten Tumoren oder bei Verdacht auf eine Metastasierung erwogen werden.

Die Leitlinie empfiehlt nur bei nachgewiesener Lymphknotenmetastasierung eine Untersuchung auf mögliche Fernmetastasen, also mittels MRT, CT oder PET-CT.

Therapie laut Leitlinie Talgdrüsenkarzinom

Da Schädigung durch UV-Strahlen als Risikofaktor gilt, kann zur Prävention Lichtschutz empfohlen werden. Eine etwaige immunsuppressive Therapie sollte angepasst werden. Erste Wahl zur Therapie der Talgdrüsenkarzinome ist die vollständige mikroskopisch kontrollierte Chirurgie des Primärtumors und zwar unabhängig von periokulärer oder extraokulärer Lokalisation. Eine adjuvante oder therapeutische Radiatio kann in Betracht gezogen werden.

Für fortgeschrittene, inoperable oder metastasierte Talgdrüsenkarzinome gibt es aktuell keine etablierte Standardtherapie. Es kommen aber lokale Verfahren und auch Systemtherapien in Betracht, wie Chemotherapie oder Immuntherapie. Das sollte aber in einem interdisziplinären Tumorboard individuell festgelegt werden.

Prognose

Leider neigen Talgdrüsenkarzinome zur Bildung von Lokalrezidiven. Die Autorinnen und Autoren der Leitlinie weisen hier darauf hin, dass die vorhandenen Daten zur Prognose mit Vorsicht zu betrachten sind, weil diese Tumorentität so selten ist. 

Dennoch kann als gesichert angesehen werden, dass es sich bei Talgdrüsenkarzinomen um potenziell aggressive Tumoren handelt, die eine deutliche Neigung zu Rezidiven und Metastasen haben. Sie metastasieren am häufigsten lymphogen in regionäre oder entfernte Lymphknoten, seltener in Organe. Nur kleine extraokuläre Talgdrüsenkarzinome, die sicher vollständig reseziert wurden, haben eine sehr gute Prognose. 

Periokuläre Talgdrüsenkarzinome haben mit bis zu 15 % eine höhere Metastasierungsrate als extraokuläre Talgdrüsenkarzinome (mit bis zu 2 %). Das Gesamtüberleben von Patienten mit Talgdrüsenkarzinomen betrug nach 5 Jahren etwa 78 % und nach 10 Jahren etwas mehr als 61 %.

Empfehlenswert ist eine engmaschige Nachsorge. Für die ersten 3 Jahre nach Erstdiagnose werden Nachsorge-Intervalle zwischen 3 und 6 Monaten empfohlen. Anschließend werden 6-monatliche oder jährliche Kontrollen angestrebt.

_{*Muir-Torre-Syndrom. Bei diesem seltenen, autosomal-dominant vererbten Syndrom finden sich Tumoren im proximalen Kolon, im Urothel, im Endometrium und eben auch in der Haut.}