Schlüsselwörter: JAK2-positive Essentielle Thrombozytose, Hyperviskositätssyndrom, Ulzeration, PAVK, chronische venöse Insuffizienz
ZITIERWEISE: VASOMED 2023; 35(5): 204-205
Einleitung
Viele Ulzerationen können kausal einer chronischen venösen Insuffizienz oder einer PAVK oder einer Mischform beider zugeordnet werden. In der typischen angiologischen Sprechstunde werden außerdem akrale Läsionen bei neuropathischem Fußsyndrom, vasospastischen Erkrankungen oder bei Autoimmunerkrankungen gesehen. Aber auch diese haben in der Regel ein recht typisches klinisches Bild.
Neben vasospastischen Erkrankungen können auch Hyperviskositätssyndrome durch Paraproteinämien (z. B. Morbus Waldenström, Multiples Myelom und Myeloproliferative Neoplasien) die Rheologie verschlechtern und zu einem peripher akralen arteriellen Malperfusionssyndrom führen. Aufgrund untypischer Klinik ist häufig eine kausale Differenzierung schlecht möglich.
Befunde und Verlauf
Der bei Erstvorstellung bei uns in 2012 noch 59-jährige Patient berichtete von intermittierenden lividen Veränderungen an den Zehen beidseits, verbunden mit erheblichsten Schmerzen an den Füßen, die unter Selbstmedikation mit verschiedenen NSAR nur teilweise zu beherrschen waren. Ein Juckreiz, eine Claudicatio intermittens oder Symptome an den Händen wurden nicht angegeben. Zunächst bestanden noch keine Ulzerationen. Im arteriellen Status der Beine wurde eine Mediasklerose mit falsch zu hohen Verschlussdruckwerten festgestellt, die akralen Pulskurven imponierten mit poststenotischer Charakteristik.
Laborchemisch bestanden keine Entzündungskonstellation, keine Nieren- oder Leberinsuffizienz und keine Autoimmunphänomene. Im Blutbild war eine Thrombozytose von 866 Gpt/l (im Citratblut immer noch 760 Gpt/l) auffällig. Später bei hämatologischer Vorstellung konnte eine JAK2V617F-Mutation nachgewiesen werden (1). Katheterangiographisch zeigte sich ein peripher-akraler Minderperfusionstyp mit distalem Verschlussmuster in den Unterschenkelarterien.
Die Therapie erfolgte kombiniert zytoreduktiv bei hohem thrombembolischem Risiko mit Hydroxyurea und Anagrelid (2) durch den Hämatologen und mit ASS 100 mg (3) sowie mehreren Infusionsserien von Alprostadil durch uns. Zeitweise wurden Kalziumantagonisten vom Nifedipintyp ergänzt. Die Schmerztherapie wurde um ein Fentanyl-Pflaster ergänzt. Die Thrombozyten gingen in den Verlaufskontrollen auf Werte um 300 bis 550 Gpt/l zurück; die Schmerzen wurden beherrschbar. Klinisch fand sich ein Hautmuster wie bei Atrophie blanche mit hoher Berührungsempfindlichkeit (Abb. 1).
Später traten auch Ulzerationen auf, die klinisch nach der perimalleolären Lage und Fibrinauflagerungen wie venöse Ulzera imponierten. Eine Kompressionstherapie wurde auch in der Kompressionsklasse 1 bei erneuter Schmerzakzeleration nicht toleriert.
Acht Jahren nach Erstdiagnose trat 2023 wiederum ein großes Ulkus am Außenknöchel mit sehr zögerlicher Heilungstendenz auf (Abb. 2). Hydroxyurea musste passager pausiert werden zur Verbesserung der Heilungstendenz.
Thromboembolische Erkrankungen (arteriell wie venös) traten bei dem Patienten bis heute nicht auf.
Fazit
Hyperviskositätssyndrome durch Paraproteinämien oder Myeloproliferative Neoplasien können an den Extremitäten zu untypischer Klinik ähnlich thromboembolischer arterieller Erkrankung oder venöser Insuffizienz führen. Die diagnostische Zuordnung kann schwierig sein und sich unter Umständen erst im späteren Verlauf ergeben.
Aufgrund der verschlechterten Rheologie können arealhafte Trophikstörungen der Haut imponieren wie eine Atrophie blanche bei venöser Insuffizienz Stadium II oder wie eine Livedovaskulopathie. Bei letzterer wäre eine Schmerzreduktion durch eine Antikoagulation zu erwarten, die bei dem hier berichteten Fall unter niedermolekularem Heparin nicht eintrat.
Die Therapie richtet sich nach der Grunderkrankung, ergänzt um vasodilatierende Maßnahmen und eine Schmerztherapie. Beratung des Patienten und Therapiesteuerung sind komplex und sollten mit dem Hämato-Onkologen abgestimmt werden.
Literatur
- Petrides PE. Primäre Thrombozythämie. Diagnose und Therapie. Med Klinik 2006;101:624-634. DOI:10.1007/s00063-006-1092-y
- Tefferi A, Vannuchi AM, Barbui T. Essential Thrombocythemia Treatment Algorithm 2018. Blood Cancer J 2018;8(1):2. DOI:10.1038/s41408-017-0041-8
- Alvarez-Larrán A, Pereira A et al. Cytoreduction plus low-dose aspirin versus cytoreduction alone as primary prophylaxis of thrombosis in patients with high-risk essential thrombocythaemia: an observational study. Br J Haematol 2013;161:865-871. DOI:10.1111/bjh.12321
Der Beitrag beruht auf einem Vortrag auf der DGA 2023 am 21.–23. September 2023 in Leipzig.
