25. Deutscher Lebertag informiert über seltene Lebererkrankungen

Der Deutsche Lebertag wird von der Gastro-Liga, der Deutschen Leberhilfe und der Deutschen Leberstiftung ausgerichtet. Mit dem diesjährigen Motto „Leber gut – alles gut“ betonen die Ausrichter die Bedeutung der Leber als zentrales Stoffwechselorgan des menschlichen Körpers und klären über Lebererkrankungen auf.

Schätzungsweise vier Millionen SE-Betroffene in Deutschland

In der Europäischen Union wird eine Erkrankung als selten eingestuft, wenn nicht mehr als fünf von 10.000 Menschen von ihr betroffen sind. Insgesamt gibt es mehr als 6.000 unterschiedliche Seltene Erkrankungen (SE). Trotz der Seltenheit der einzelnen Erkrankung ist die Gesamtzahl der Betroffenen hoch. Für Deutschland gehen Schätzungen von etwa vier Millionen Menschen mit einer SE aus. Mehr als 70 % der SE haben eine genetisch bedingte oder mitbedingte Ursache und sind nur selten heilbar.

Seltene Lebererkrankungen können unterschiedliche Ursachen haben. So gibt es angeborene genetische Krankheiten, bei denen bestimmte Stoffe oder Enzyme im Körper entweder zu gering vorhanden sind oder sich in schädlichem Maße anreichern. Des Weiteren gibt es autoimmune Erkrankungen. Andere seltene Lebererkrankungen haben infektiöse oder toxische Ursachen oder können als Komplikation anderer Krankheiten auftreten. Diese seltenen Lebererkrankungen verlaufen oft fortschreitend, senken meistens die Lebenserwartung und sind häufig aufgrund der unspezifischen Symptome nur schwer zu diagnostizieren. Zu den autoimmunen Lebererkrankungen gehören die Autoimmunhepatitis (AIH), die Primär Biliäre Cholangitis (PBC) und die Primär Sklerosierende Cholangitis (PSC).

Die AIH ist eine chronische Entzündung der Leber, die durch eine Fehlregulation des Immunsystems verursacht wird, das fälschlicherweise die Leberzellen angreift. Zu typischen Symptomen, die wie bei anderen Lebererkrankungen auch eher unspezifisch sind, zählen Müdigkeit, Juckreiz und Bauchschmerzen. Die Diagnose wird häufig durch erhöhte Leberwerte, spezifische Autoantikörper und eine Leberpunktion gestellt. Immunsuppressive Medikamente können die Erkrankung unter Kontrolle bringen.

Die PBC wird durch eine autoimmune Zerstörung der kleinen Gallengänge der Leber verursacht, was zu einer Ansammlung von Galle und einer Schädigung des Lebergewebes führt. Betroffene klagen oft über Juckreiz, Müdigkeit und Gelenkbeschwerden. Die Diagnose wird durch den Nachweis spezifischer Autoantikörper wie der Anti-Mitochondrien-Antikörper (AMA) gestellt. Medikamente wie z. B. spezielle Gallensäuren oder PPAR-Agonisten können den Verlauf der PBC deutlich abmildern.

Die PSC ist eine fortschreitende Erkrankung, die durch eine chronische Entzündung und Vernarbung der intra- und extrahepatischen Gallengänge gekennzeichnet ist, die zu einer Verengung der Gallengänge führt. PSC ist oft mit chronisch entzündlichen Darmerkrankungen wie Colitis ulcerosa assoziiert. Symptome umfassen Bauchschmerzen, Gelbsucht und wiederkehrende bakterielle ­Cholangitis. Nach geeigneten medikamentösen Therapien wird geforscht.

Fortschritte verbessern Prognose

Alle drei Erkrankungen erfordern eine langfristige medizinische Betreuung und haben das Potenzial, zu schweren Komplikationen zu führen. Fortschritte in der Diagnostik und Therapie haben jedoch die Prognose für viele Betroffene verbessert. So gibt es aktuell für die Behandlung von Menschen mit PBC vielversprechende neue Studienergebnisse.

www.lebertag.org

Quelle: Deutsche Leberstiftung