Systemische Sklerose: Neue S2k-Leitlinie setzt Standards
Mit der neuen S2k-Leitlinie zur Diagnostik und Therapie der systemischen Sklerose (SSc) legt die Deutsche Gesellschaft für Rheumatologie und Klinische Immunologie e.V. (DGRh) aktuelle, evidenzbasierte Empfehlungen vor. Ziel ist es, die Betreuung dieser seltenen, potenziell schwer verlaufenden Autoimmunerkrankung nachhaltig zu verbessern und irreversible Organschäden zu vermeiden.
Die im Juli 2025 veröffentlichte S2k-Leitlinie zur systemischen Sklerose entstand unter breiter interdisziplinärer Beteiligung und geht deshalb in wesentlichen Punkten über die Empfehlungen der European Alliance of Associations for Rheumatology (EULAR) hinaus. Damit setzt sie neue Standards für die Diagnostik, Therapie sowie die koordinierte Versorgung.
Systemische Sklerose: Fokus auf Früherkennung
Ein besonderer Schwerpunkt liegt auf einer möglichst raschen Diagnosestellung sowie dem frühzeitigen Beginn einer adäquaten Therapie, denn nur so lassen sich irreversible Organschäden vermeiden und zugleich die Lebensqualität der Betroffenen verbessern. Vorgesehen sind daher regelmäßige, standardisierte Kontrollen der Krankheitsaktivität – unter anderem hinsichtlich Hautbeteiligung, Lungenfunktion und auch Kapillarmikroskopie beim Raynaud-Phänomen. Mithilfe valider Instrumente lässt sich eine individuelle, risikoangepasste Therapieplanung ermöglichen, sodass die Behandlung besser auf den Krankheitsverlauf abgestimmt werden kann.
Zentraler Inhalt der Leitlinie
- Früherkennung: Rasche Diagnose, rechtzeitiger Therapiebeginn
- Kontrollen: Regelmäßige Überwachung von Herz, Lunge und Niere
- Neu: Zahn-/Mundstatus sowie Sexualität, Fruchtbarkeit & Schwangerschaft berücksichtigt
- Versorgung: Interdisziplinäre Behandlung in spezialisierten Zentren
- Patienten: Schulungen, Mitsprache, Lebensqualität im Fokus
Organspezifische Diagnostik
Ein zentrales Anliegen der Leitlinie ist die systematische Erfassung und kontinuierliche Überwachung der Herzbeteiligung, da diese zu den häufigsten Todesursachen bei systemischer Sklerose zählt. Empfohlen werden eine umfassende Erstuntersuchung mit apparativer Diagnostik, ergänzenden Laborwerten sowie strukturierte Verlaufskontrollen in festgelegten Abständen, um Funktionsstörungen frühzeitig zu erkennen und gezielt zu behandeln.
Darüber hinaus wurden die Empfehlungen zum Zahn-, Mund- und Kieferstatus erweitert. Neben einer initialen Untersuchung sind regelmäßige zahnärztliche Kontrollen vorgesehen, weil typische Manifestationen wie Mikrostomie (verminderte Mundöffnung) oder Xerostomie (Mundtrockenheit) auf diese Weise frühzeitig erkannt und dadurch rechtzeitig behandelt werden können.
Erstmals bezieht die Leitlinie außerdem die Themen Sexualität, Fruchtbarkeit und Schwangerschaft ausdrücklich ein. Ärztinnen und Ärzte sollen daher schon frühzeitig Fragen der Familienplanung und mögliche sexuelle Funktionsstörungen bei systemischer Sklerose ansprechen, um auch das Management von Risikoschwangerschaften interdisziplinär begleiten zu können.
Systemische Sklerose: Interdisziplinäre Versorgung
Ein weiteres Kernanliegen der Leitlinie ist die Behandlung in spezialisierten Versorgungszentren durch ein interdisziplinäres Team. Beteiligt sind nicht nur Rheumatologinnen und Rheumatologen, sondern auch Fachleute aus Pneumologie, Kardiologie, Nephrologie, Dermatologie sowie weiteren Disziplinen. Dadurch steigt die Chance, komplexe Krankheitsverläufe rechtzeitig zu erkennen und gleichzeitig gezielt therapeutisch einzugreifen.
Patientenschulung und Beteiligung
Ein weiterer wichtiger Aspekt der Leitlinie ist die aktive Einbindung der Patientinnen und Patienten mit systemischer Sklerose. Durch gezielte Schulungen sowie die Beteiligung an Therapieentscheidungen sollen Eigenverantwortung und Therapieadhärenz gestärkt werden. Damit kann die Versorgung nicht nur auf objektive Befunde, sondern auch auf die subjektive Lebensqualität der Betroffenen mit systemischer Sklerose abgestimmt werden.
Epidemiologie und Pathophysiologie
In Europa erkranken etwa 300 von einer Million Menschen an systemischer Sklerose, in Deutschland rund 20.000. Frauen sind etwa fünfmal häufiger betroffen als Männer. Als Ursache wird ein komplexes Zusammenspiel genetischer Prädispositionen und verschiedener Umwelteinflüsse vermutet. Eine fehlgesteuerte Immunreaktion führt hierbei zu einer übermäßigen Bildung von Bindegewebe (Fibrose), wodurch Haut sowie auch innere Organe verhärten. Das Raynaud-Phänomen gilt dabei als häufigstes Frühsymptom.
Quelle: Deutsche Gesellschaft für Rheumatologie und Klinische Immunologie e.V. (DGRh)
