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Lymphom

Lymphomatoide Papulose: Diagnostik & Therapie

Die lymphomatoide Papulose (T-Zell-Pseudolymphom) ist ein seltenes, CD30-positives kutanes T-Zell-Lymphom. Dieser Beitrag liefert einen kompakten Überblick zu Ätiologie, Diagnostik und Therapie.


30.04.2026
J. Dissemond
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Die lymphomatoide Papulose ist ein CD30-positives, primär kutanes, niedrig malignes Non-Hodgkin-T-Zell-Lymphom. Es handelt sich hierbei um eine seltene chronische Erkrankung des mittleren Erwachsenenalters mit einer Inzidenz von etwa 1,5 Neuerkrankungen/Million Einwohner, die bei Männern öfter als bei Frauen vorkommt. Die Krankheitsdauer kann zwischen wenigen Monaten bis zu mehreren Jahrzehnten betragen.

Ätiologie

Die Ätiologie ist unbekannt. Gerade bei einem Auftreten im jugendlichen Alter wird meist eine Assoziation mit einer atopischen Diathese beschrieben. In den kutanen Infiltraten finden sich sowohl monoklonale als auch polyklonale T-Zell-Populationen.

Spezifische Diagnostik

Die wichtigste diagnostische Maßnahme ist die Biopsie. Histopathologisch können dann ein gemischtzelliger Typ A, ein klein- bis mittelgroßer Typ B sowie ein anaplastischer Typ C differenziert werden.

Klinischer Befund

Klinisch manifestiert sich die lymphomatoide Papulose mit dem raschen Auftreten rot-brauner oder rot-livider schmerzloser Papeln und Noduli mit einem Durchmesser von wenigen Millimetern bis zu 3 cm mit glatter Oberfläche (s. Abb. 1), die im weiteren Verlauf zentral ulzerieren (s. Abb. 2 und 3). Diese Effloreszenzen sind meist generalisiert ohne Prädilektionsstellen verteilt. Es wurde bislang selten über ein ausschließlich regional begrenztes Verteilungsmuster mit Manifestation im Kopfbereich oder den Schleimhäuten berichtet.

Spezifische Therapie

Die Therapie der lymphomatoiden Papulose ist abhängig von der Ausdehnung. Bei solitären oder lokalisierten Läsionen wird zu einer abwartenden klinischen Beobachtung der weiteren Entwicklung des Krankheitsbilds geraten. Bei Therapiewunsch kann eine topische Therapie mit Glukokortikoiden oder eine Exzision durchgeführt werden. Bei rezidivierenden multifokalen Befunden wird zusätzlich beispielsweise eine UV- oder systemische Therapie empfohlen.

Die Prognose der Patienten mit lymphomatoider Papulose ist gut, da es oft spontan zu einer kompletten Remission kommt. Allerdings wird bei bis zu 20 % der Patienten ein Übergang in ein anderes maligneres Lymphom und insbesondere in eine Mycosis fungoides (MF) beschrieben. Daher werden regelmäßige klinische Kontrollen lebenslang empfohlen.

Dieser Beitrag ist ein Auszug aus dem Buch:

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Prof. Dr. med. Joachim Dissemond

Weiterführende Literatur

Armitage JO, Gascoyne RD, Lunning MA, Cavalli F. Non-Hodgkin lymphoma. Lancet 2017;390:298–310.

Dippel E, Assaf C, Becker JC et al. S2k-Leitlinie - Kutane Lymphome (ICD10 C82–C86): Update 2021. J Dtsch Dermatol Ges 2022;20:537–554.

Goodlad JR, Cerroni L, Swerdlow SH. Recent advances in cutaneous lymphoma-implications for current and future classifications. Virchows Arch 2023;482:281–298.

Kempf W, Mitteldorf C, Cerroni L et al. Classifications of cutaneous lymphomas and lymphoproliferative disorders: An update from the EORTC cutaneous lymphoma histopathology group. J Eur Acad Dermatol Venereol 2024;38:1491–1503.

Autor

Prof. Dr. med. Joachim Dissemond
Facharzt für Dermatologie und Venerologie

Klinik und Poliklinik für Dermatologie, Venerologie und Allergologie
Universitätsklinikum Essen
Hufelandstraße 55
45122 Essen
joachim.dissemond@uk-essen.de