Zu Punkt c sei erwähnt, dass eine Nervenbiopsie als Diagnostik oft in den Hintergrund gerät, da bereits andere Untersuchungen zur Lösung beitragen, jedoch in Einzelfällen weiterhin essenziell ist.
Zu Punkt d muss festgehalten werden, dass das therapeutische Ansprechen anhand objektiver oder zumindest semiquantitativer Bewertungsverfahren stattfinden muss, i. e. INCAT-Score (Inflammatory Neuropathy Cause And Treatment Score), MRCSS (Medical Research Council Sum Scores), Dynamometrie oder Hand-Grip-Test.
Dezidierte Ausschlussdiagnostik erforderlich
Neben der ausführlichen klinischen Untersuchung, Elektrophysiologie und Zusatzdiagnostik ist vor allem eine dezidierte Ausschlussdiagnostik wichtig: Zu den bekannten häufigen Differenzialdiagnosen gehören vor allem der Diabetes mellitus, die TTR-Amyloidose, das POEMS, die Anti-MAG-Neuropathie und Paranodopathien. Gerade letztere waren früher Teil der CIDP-Gruppe und sind jetzt expressis verbis eine eigenständige Entität. Paranodale Antikörper sind gegen Schnürringe gerichtet und umfassen verschiedene Antikörpertypen. Bei ähnlicher Elektrophysiologie sind diese Patientinnen und Patienten im Gegensatz zu CIDP-Patientinnen und -Patienten oft jünger, schwerer motorisch betroffen und zeigen eine deutliche Ataxie. Sie zeichnen sich häufig durch ein ungenügendes Ansprechen auf Steroide oder Immunglobuline aus und profitieren eher von Anti-CD20-Therapien.
Vorteile der neuen Leitlinie
Wird nun alles leichter? Nicht unbedingt. Aber es werden wichtige Punkte angesprochen, die die Diagnosestellung erweitern.4–6 Der Vergleich von alter und neuer Leitlinie hat in der Literatur zumindest kein Erdbeben erbracht. Die Sensitivität und Spezifität sind ähnlich zwischen alten und neuen Empfehlungen. Neuerungen sind sicher die Vereinfachung auf zwei Kategorien und die Exklusion von Paranodopathien. Des Weiteren wurde der Nervensonografie mehr Gewicht gegeben. Alles in allem kann man die Leitlinie sehr gut in den Praxisalltag einfließen lassen und anwenden. Allerdings nimmt die Diagnostik viel Zeit in Anspruch (Messungen mehrerer motorischer Nerven, Ultraschall mehrerer Nerven, Labordiagnostik, Liquor). Zusätzlich müssen auch individuelle Entscheidungen jenseits der Leitlinie in einigen Fällen getroffen werden, hier ist die Diagnostik dann aber umso gründlicher durchzuführen. Im Prinzip sind einheitliche Untersuchungsabläufe international jedoch dringend notwendig. Bereits eine nationale Umfrage einiger großer Nervenzentren in Deutschland zeigt, wie heterogen teilweise Untersuchungsschritte ablaufen. In Summe ist somit die aktuelle neue Empfehlung als sehr sinnvoll und beachtenswert zu sehen.
