Die erbliche Form der thrombotisch trombozytopenischen Purpura (TTP) – selten, aber bei Schwangerschaftskomplikationen zu bedenken!
E. Tarasco, I. Aebi-Huber, J. A. Kremer Hovinga
Die hereditäre TTP (hTTP) wird durch einen autosomal-rezessiv vererbten, schweren Mangel an ADAMTS13, der von Willebrand Faktor (VWF)-spaltenden Protease, verursacht. Die Krankheit ist selten, ihre Prävalenz wird auf 0,5–2 Fällen pro Million geschätzt (5, 6).
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