Neues zur Riesenzellarteriitis

Sie tritt erst ab dem 50. Lebensjahr auf, betrifft vor allem Frauen und gibt sich durch starke Kopfschmerzen zu erkennen: Die Riesenzellarteriitis ist zwar selten, aber dennoch die häufigste Form der autoimmunen Gefäßentzündung.

Als rheumatische Erkrankung verläuft die Riesenzellarteriitis chronisch, birgt ein gesteigertes Schlaganfallrisiko und sogar die Gefahr akut zu erblinden. Wird die Riesenzellarteriitis rechtzeitig erkannt und konsequent behandelt, lässt sie sich aber abmildern und manchmal sogar stoppen. Ein neues Medikament kann die Chancen für eine Heilung nun offenbar erhöhen. Den Wirkstoff, der kurz vor der EU-Zulassung steht, stellte Kongresspräsident Professor Dr. med. Bernhard Hellmich auf der Vorab-Pressekonferenz anlässlich des 45. Kongresses der Deutschen Gesellschaft für Rheumatologie (DGRh), am 30.08.2017 in Berlin vor.

Entzündung größerer Gefäße

Die durch die Riesenzellarteriitis verursachten Entzündungen betreffen hauptsächlich die größeren Gefäße im Bereich der Schläfen, können aber auch auf andere Gefäße wie die Aorta oder die Hirngefäße übergreifen. Die Patienten berichten häufig von starken Kopfschmerzen, auch die Muskeln im Becken und im Schultergürtel können teils heftige Beschwerden verursachen. Die entzündeten Blutgefäße fallen durch verdickte Wände auf, die von ihnen versorgten Gewebe werden oft nur noch unzureichend durchblutet. Wenn Gefäße betroffen sind, die die Netzhaut des Auges versorgen, kann die Entzündung daher innerhalb kurzer Zeit zur Erblindung des betroffenen Auges führen. Sind Hirngefäße beteiligt, drohen Schlaganfälle.

Immer ein Notfall!

„Eine Riesenzellarteriitis ist daher immer ein Notfall und muss sofort behandelt werden“, betont Prof. Hellmich, Chefarzt der Klinik für Innere Medizin, Rheumatologie und Immunologie an der Medius Klinik Kirchheim.
Die Therapie der Erkrankung besteht bislang vor allem in der langfristigen Gabe von Cortison, die das Immunsystem bremsen und die Entzündung unterdrücken. Allerdings flammt die Krankheit oft wieder auf, sobald der Patient das Medikament absetzt. Nur bei rund der Hälfte der Betroffenen reicht eine Cortisonbehandlung von rund zwei Jahren aus. Die dauerhafte Gabe der Präparate bringt zudem Nebenwirkungen wie eine Osteoporose oder einen grauen Star mit sich.
Der neue Wirkstoff scheint die Behandlungsmöglichkeiten nun deutlich zu verbessern. Bei der Substanz namens Tocilizumab handelt es sich um einen Antikörper, der sich an den körpereigenen Interleukin-6-Rezeptor bindet. Dadurch unterbricht er die immunologische Reaktion, die der Gefäßentzündung zugrunde liegt.

Meilenstein in der Therapie

In einer aktuellen Studie1 erhielten die teilnehmenden Patienten den Wirkstoff entweder im wöchentlichen oder im 14-tägigen Rhythmus. In beiden Gruppen lag die Remissionssrate nach einem Jahr bei über 50 Prozent – und das, obwohl bereits nach einem halben Jahr die begleitende Cortisontherapie beendet wurde. Von den Patienten, die die Glukokortkoide zwar ein ganzes Jahr lang einnahmen, dazu aber lediglich ein Placebopräparat erhielten, konnten nur 18 Prozent als geheilt gelten. „Auch wenn einige Fragen, etwa zur Therapiedauer, noch ungeklärt sind, kann Tocilizumab schon jetzt als Meilenstein bei der Therapie der Riesenzellarteriitis gelten“, sagt Hellmich.

Deutlich verbesserte Diagnostik

In der jüngsten Vergangenheit hat sich auch die Diagnose der Erkrankung deutlich verbessert. Mit der Farbduplex-Sonographie steht nun eine nicht-invasive Methode zur Verfügung, mit der sich die typischen Gefäßveränderungen gut nachweisen lassen. „Die Entnahme einer Gewebeprobe ist dann oft überflüssig“, sagt Hellmich. Im Vergleich zu einer Biopsie sei der Ultraschall deutlich schneller, günstiger und für den Patienten weniger belastend. Gerade die Zeitersparnis bis zur Diagnosestellung sei entscheidend, um etwa bleibende Schäden der Augen zu vermeiden.

 

1 Phase-III-Studie GiACTA zur Bewertung von Actemra / RoActemra bei Patienten mit RZA. Die Ergebnisse zeigten, dass das Medikament – zunächst kombiniert mit einem sechsmonatigen Steroidregime (Glucocorticoid) – effektiver eine nachhaltige Remission über 52 Wochen hielt (56% in der wöchentlichen Tocilizumab-Gruppe und 53,1% in der zweiwöchentlichen Gruppe) im Vergleich zu 26-Wochen- und 52-Wochen-Steroid-Tapering allein (14% bzw. 17,6%). Quelle: EMA 2017.

 

Quelle: Deutsche Gesellschaft für Rheumatologie (DGRh)

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