Kalziphylaxie

C. Erfurt-Berge

Kalziphylaxie ist eine seltene und potentiell lebensbedrohliche Erkrankung, die sich mit bizarr konfigurierten, nekrotischen Ulzerationen vor allem an den unteren Extremitäten äußert. Sie muss daher beim Auftreten von Ulcera crurum mit ungewöhnlicher Lokalisation oder Anamnese in Erwägung gezogen werden, wenn sich keine Hinweise auf die übliche, häufig vaskuläre Genese finden und die Basisdiagnostik hinsichtlich pAVK oder chronisch venöser Insuffizienz unauffällig ausfällt.

Kennzeichnend sind neben dem typischen klinischen Bild mit blitzfigurenartiger Begrenzung und Ausbildung von Nekrosen eine extreme Schmerzhaftigkeit sowie die retikuläre Zeichnung der Haut in der weiteren Wundumgebung. Es besteht eine hohe Mortalität von bis zu 80 % durch gehäuftes Auftreten von Wundinfektionen und auch septischen Verläufen (2). Typisch ist eine Hautinfarzierung durch Kalzifizierung der Media in kleinsten Hautgefäßen, thrombotischen Verschluss dieser Gefäße und damit Auftreten tiefer
nekrotischer Ulzerationen. Dies ist histologisch durch Untersuchung einer tiefen Gewebeprobe und ergänzender Spezialfärbung wie z.B. Von-Kossa-Färbung nachweisbar. Es zeigt sich anamnestisch zudem eine hohe Assoziation zu terminaler Niereninsuffizienz, Dialysepflichtigkeit oder Nierentransplantation, wodurch der Begriff urämisch-kalzifizierende Arteriolopathie geprägt wurde (1).

Zur Diagnostik gehört somit eine Bestimmung von Kalzium- und Phosphatspiegel im Serum sowie Ausschluss eines Hyperparathyreoidismus (2). Jedoch werden auch Fälle ohne zugrundeliegende renale Erkrankung beschrieben. Hier muss vor allem das Ulcus cruris hypertonicum differentialdiagnostisch abgegrenzt werden. Als weitere Risikofaktoren sind Albuminmangel, Adipositas, Einnahme von Vitamin-D3-Analoga oder kalziumhaltigen Phosphatbindern anzusehen (2).

Therapeutisch kann durch eine erhöhte Dialysefrequenz versucht werden, Kalzium- und Phosphatspiegel zu senken. Fallweise ist eine Parathyreoidektomie zu erwägen. Ein Umsetzen einer bestehenden Antikoagulation mit Kumarinen auf niedermolekulare Heparine wird empfohlen. Positive Fallberichte über Anwendung von hyperbarer Sauerstoff­therapie sowie chirurgischer Maßnahmen sind in der Literatur zu finden. Ein stadiengerechtes Wundmanagement ist ein wichtiger Baustein in der Behandlung. Neben der Infektionsprophylaxe muss insbesondere auf ein möglichst atraumatisches Vorgehen in der Wundversorgung geachtet werden (1). In der Systemtherapie scheint die Anwendung von Natriumthiosulfat oder Calcinet vielversprechend zu sein (4). Fallberichte über eine erfolgreiche Anwendung von Biphosphonaten existieren ebenfalls (3). Genauere Therapieempfehlungen hinsichtlich Therapiedauer und Dosierung sind Bestandteil aktueller Studien. Daten zu Kalziphylaxie-Patienten werden im Europäischen Kalziphylaxie-Netzwerk zentral gesammelt (5). Sinnvoll ist in jedem Fall eine interdisziplinäre Behandlung dieser Patienten mit individuellen Therapieentscheidungen.

Der Beitrag beruht auf einem Vortrag auf dem Deutschen Wundkongress vom 16.-18.05.2018 in Bremen.

Literatur

1. Angelis M, Wong LL, Myers SA, Wong LM. Calciphylaxis in patients on hemodialysis: a prevalence study. Surgery. 1997;122(6):1083.
2. Brandenburg VM, Kramann R, Rothe H, et al. Calcific uraemic arteriolopathy (calciphylaxis): data from a large nationwide registry. Nephrol Dial Transplant. 2017;32(1):126.
3. Schliep S, Schuler G, Kiesewetter F. Successful treatment of calciphylaxis with pamidronate. Eur J Dermatol. 2008 Sep-Oct;18(5):554-6.
4. Scola N, Gäckler D, Stücker M, Kreuter A. Complete clearance of calciphylaxis following combined treatment with cinacalcet and sodium thiosulfate. J Dtsch Dermatol Ges. 2011 Dec;9(12):1030-1.
5. www.calciphylaxis.net/de

Korrespondenzadresse
Dr. med. Cornelia Erfurt-Berge
Universitätsklinikum Erlangen
Hautklinik, Wundzentrum Dermatologie
Ulmenweg 18, 91054 Erlangen
E-Mail: Cornelia.Erfurt-Berge(at)uk-erlangen(dot)de