vasomedQuiz 4-2018 - Kennen Sie dieses Krankheitsbild?

H. Altenkämper

Im Mai 2016 stellt sich eine 68-jährige Patientin zum Ausschluss einer venösen Insuffizienz in unserer Sprechstunde vor. Der Verdacht war geäußert worden aufgrund einer zunehmenden Dunkelfärbung der Haut am linken Unterschenkel.

Anamnestisch vor einem Jahr Leistungsknick. Es wird die Diagnose einer Herzinsuffizienz gestellt. Verordnung von Candesartan comp. Unter dieser Medikation berichtet die Patientin über Schlaflosigkeit, Schweißausbrüche und zunehmende Kraftlosigkeit. Zusätzlich war es zu einer auffälligen Dunkelfärbung der Haut des linken Handrückens und des linken Fußrückens gekommen (s. Abb.). Ein Heilpraktiker habe eine Unverträglichkeit bzw. eine Allergie auf das Präparat festgestellt. Umstellung auf Nebivolol. Auf gezielte Nachfrage gibt die Patientin an, in der Vergangenheit mehrfach Zeckenbisse erlitten zu haben. Müdigkeit und Abgeschlagenheit bleiben auch nach Präparatewechsel. Zusätzlich sind jetzt auch die Transaminasen leicht erhöht.

Klinisch livide Hautverfärbung linker Hand- und Fußrücken mit atrophischem Hautaspekt, geringe Retikulär- und Besenreiservarikosis. Keine Unterschenkelödeme, klinisch keine Zeichen einer chronischen venösen Insuffizienz. Fußpulse beidseits gut tastbar. Duplexsonographie/digitale Photoplethysmographie: keine Insuffizienz der Vena saphena magna oder Vena saphena parva, keine Leitveneninsuffizienz, venöse Auffüllzeiten beidseits >30 sec.

H. Altenkämper, Plettenberg

Frage: Welche Diagnose würden Sie stellen?

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Alexander Sigelen, L & H Verlag  
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Auflösung des vasomedQuiz aus vasomed 3/2018

Klinisch handelt es sich bei dieser Patientin am ehesten um eine Madelung-Lipomatose mit Betonung der Oberarme sowie des Schultergürtels. Auffallend  ist die Asymmetrie zwischen den Unterarmen und den proximalen Oberarmen. Die Madelung-Erkrankung ist eine sehr seltene Lipomatose mit einer symmetrischen Fettverteilungsstörung der oberen Körperhälfte. Bei der Patientin lässt sich anhand des Verteilungsmusters am ehesten der Schultergürtel-Typ diagnostizieren, der typische Hals-Nacken-Typ mit einem Madelung-Fetthals liegt nicht vor.

Bezüglich der Ätiopathogenese werden verschiedene Faktoren diskutiert, insbesondere eine latente familiäre Häufung sowie eine Assoziation zu Stoffwechselstörungen wie Diabetes mellitus, Hypothyreose, Hyperurikämie, Hyperlipoproteinämie Typ IV sowie  Alkoholismus mit Leberfunktionsstörungen. Die Erkrankung tritt gehäuft bei Männern im Alter von 30 bis 60 Jahren auf.

Komplikationen sind insbesondere die assoziierten metabolischen Störungen mit einer alkoholischen Hepatopathie bei etwa 60–90 % der Patienten, eine Hyperurikämie mit Gichtanfällen, Diabetes mellitus, die Hyperlipidämie und die Hypertonie. Allerdings kommt es häufig auch zu Einschränkungen der Beweglichkeit, insbesondere beim Hals-Nacken-Typ. Therapeutisch kommen neben der Behandlung der assoziierten metabolischen Störung vorwiegend die Liposuktion bzw. die operative Entfernung des Fettgewebes in Betracht.

A. Strölin, Universitäts-Hautklinik, Tübingen