Generalisierte pustulöse Psoriasis (GPP): eine seltene, aber sehr schwere Form

Zitierweise: HAUT 2022;33(2):80.

Wie Prof. Ulrich Mrowietz, Kiel, erläuterte, wird die GPP als schwere systemische Erkrankung üblicherweise stationär behandelt. Der Erkrankung liegen komplexe immunologische Vorgänge zugrunde, unter anderen spielen die Interleukine IL-36 und IL-1 eine Rolle. In Japan und im asiatischen Raum kommt die GPP häufiger vor als in Deutschland. Es bestehen große Überlappungen mit anderen pustulösen Erkrankungen. 

Eine schwere systemische Erkrankung

Die GPP geht mit Fieber, Schüttelfrost, Schmerzen und Abgeschlagenheit einher. Innerhalb von Stunden tritt vor allem am Stamm und an den Extremitäten ein generalisierter Ausschlag mit sterilen Pusteln auf. Da die GPP aufgrund ihrer Seltenheit auch im stationären Bereich nicht überall bekannt ist, werden aus den Pusteln oft Abstriche genommen – und obwohl die Pusteln steril sind, erhalten die Betroffenen Antibiotika. Die Pusteln können konfluieren, die Haut bricht auf und erodiert, sodass die Barrierefunktion nicht mehr gegeben ist. Sekundärinfektionen und sepsisartige Symptome sind häufig.

Die GPP verläuft chronisch-rezidivierend. Initial ist eine stationäre Therapie erforderlich, später kann auch ambulant behandelt werden. Die Betroffenen weisen eine Leukozytose mit Neurophilie auf, außerdem eine Hypokalzämie, Hypoalbuminämie; BSR und CRP sind erhöht. Komorbiditäten sind arterielle Hypertonie, Diabetes mellitus, Adipositas und Hyperlipidämie. 

Die GPP kann bei Menschen mit bekannter Psoriasis auftreten, aber auch de novo entstehen. 

„Mein ganzer Körper brennt“

Dr. Andreas Pinter, Frankfurt/ Main, verdeutlichte anhand von Fallbeispielen aus dem Klinik­alltag den hohen Leidensdruck, den die GPP verursacht. Der Verlauf der GPP ist variabel und unberechenbar. Im Schub können die Betroffenen ihren Alltag nicht bewältigen. Beispielsweise können es die Läsionen an den Händen und die Schmerzen unmöglich machen, eine Flasche aufzudrehen. 

Pinter zeigte die Ergebnisse einer Umfrage, wonach 72 Prozent der Dermatologinnen und Dermatologen bemängelten, dass die Behandlung der GPP zu langsam wirke, um die Flare-ups zu kontrollieren. 83 Prozent gaben an, dass ihre Patientinnen und Patienten nach dem Schub noch Restsymptome aufwiesen. „Die Schnelligkeit des Handelns ist entscheidend, um die Schwere der Erkrankung und die Dauer der Komplikationen zu minimieren und die Gesamterkrankungslast für den Patienten zu verringern. Eine wirksame Langzeit-Erhaltungstherapie ist auch erforderlich, um wiederholte GPP-Schübe zu verhindern“, erklärte Dr. Pinter. Eine Therapie­option ist systemisches Ciclosporin. In Studien zeigte der humane monoklonale Anti-IL-36R-Antikörper Spesolimab (BI 655130) Erfolge. Wie Prof. Matthias Augustin, Hamburg, ergänzte, hat der Hersteller Boehringer Ingelheim bei der europäischen Arzneimittelagentur EMA eine Zulassung beantragt*.

Schübe oder dauerhaftes Entzündungsgeschehen?

„Obwohl noch entsprechende Daten fehlen: Man geht davon aus, dass Patienten mit GPP nicht nur im Schub, sondern über einen längeren Zeitraum eine Behandlung benötigen, da vermutlich eine subklinische Entzündung vorliegt“, antwortete Prof. Mrowietz auf eine Frage aus dem Publikum. Dr. Pinter ergänzte: „Man sollte nach sechs Monaten Behandlung prüfen, wie es weitergehen soll.“ Prof. Augustin gab zu bedenken, dass es hier noch an Erfahrung fehlt: „Handelt es sich um Schübe oder um ein dauerhaftes Entzündungsgeschehen? Ist dies vielleicht je nach Patient unterschiedlich?“ – „Die GPP ist nicht heilbar, aber man kann sie behandeln“, schloss Prof. ­Mrowietz. 

*Update (auf Anfrage der Redaktion an die Presse­abteilung des Herstellers) vom 8.3.2022: „Boehringer Ingelheim hat Ende 2021 einen Zulassungsantrag für Spesolimab zur Behandlung von GPP-Schüben bei den zuständigen Behörden in der EU, den USA, China, Japan und der Schweiz eingereicht. Die Einreichung basiert auf Daten aus der Phase-II-Zulassungsstudie Effisayil.“

any

Quelle: Virtuelle Pressekonferenz zum Welt-Psoriasis-Tag, 29.10.21.